Displasia fibrosa craneofacial con compromiso de senos paranasales: Reporte de caso
Craniofacial Fibrous Dysplasia Involving the Paranasal Sinuses: A Case Report
DOI:
https://doi.org/10.22258/hgh.v10i3.441Resumen
La displasia fibrosa es una osteopatía benigna de carácter congénito en la que el hueso medular normal es reemplazado de forma progresiva por tejido fibro-óseo inmaduro. Aunque su comportamiento es benigno, el compromiso del territorio craneofacial puede simular clínica y radiológicamente neoplasias destructivas debido a su capacidad de expandir los senos paranasales. Se reporta el caso de una paciente femenina de 22 años con obstrucción nasal izquierda crónica y dolor facial difuso. La tomografía computarizada de senos paranasales reveló una lesión endoósea expansiva, homogénea, con la característica densidad en "vidrio despulido" (411 UH) que comprometía el seno frontal, etmoides, esfenoides, crista galli y la pared orbitaria izquierda, provocando una severa desviación septal en "S itálica" reaccional. Se realizó una biopsia descompresiva por vía endoscópica. El estudio histopatológico confirmó una proliferación fibro-ósea constituida por trabéculas de hueso inmaduro de morfología curvilínea en "letras chinas" inmersas en un estroma fibroso celular uniforme, con ausencia diagnóstica de ribete osteoblástico periférico y atipia celular. La correlación estrecha entre el patrón tomográfico expansivo no destructivo y los hallazgos histológicos clásicos permitió definir el diagnóstico, descartando sarcomas óseos y facilitando un manejo conservador. El reconocimiento anatomo-radiológico de esta entidad multisinusal evita tratamientos quirúrgicos radicales innecesarios. Palabras clave: Diagnóstico Diferencial; Displasia Fibrosa Ósea; Histología; Senos Paranasales; Tomografía Computarizada por Rayos X (Fuente: DeCS, BIREME).Descargas
Citas
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